Sitio Donde Se Lleva A Cabo La Cadena De Transferencia De Electrones?

La cadena de transporte de electrones es una serie de proteínas y moléculas orgánicas que se encuentran en la membrana interior de la mitocondria.

¿Dónde se lleva a cabo la cadena respiratoria?

La cadena respiratoria aerobia se localiza en la membrana plasmática de las bacterias o en la membrana interna mitocondrial de los eucariontes. La fosforilación oxidativa mitocondrial resulta del acoplamiento entre 2 procesos (Figura 1).

¿Dónde se localiza la cadena de transporte de electrones en las bacterias?

En procariotas los fotosistemas, la ATP sintasa y la cadena de transporte electrónico se encuentran en la membrana plasmática. Forma un compartimento delimitado por la pared bacteriana externa. Muchos procariotas poseen un solo fotosistema.

¿Cómo se le llama a la cadena de transporte de electrones?

La cadena de transporte electrónico mitocondrial consiste en una serie de transportadores electrónicos, la mayoría proteínas integrales de membrana, con grupos prostéticos capaces de aceptar y ceder uno o dos electrones.

¿Dónde se lleva a cabo la cadena respiratoria y la fosforilación oxidativa?

Esta fase de la respiración celular se produce en la membrana interna de las mitocondrias, ahí un complejo de enzimas concentradas en la membrana (CoQ y CytC) actúan aceptando electrones y pasándolos a las siguientes enzimas.

¿Qué es la cadena transportadora de electrones y su función?

Cadena de Transporte de Electrones | Concise Medical Knowledge La cadena de transporte de electrones envía electrones a través de una serie de proteínas, que generan un gradiente electroquímico de protones que producen energía en forma de adenosin trifosfato (ATP, por sus siglas en inglés).

• Las proteínas generan energía a través de reacciones redox que crean el gradiente de protones.
• El catabolismo aeróbico completo de 1 molécula de glucosa produce entre 36 y 38 ATP, principalmente a través de la energía obtenida a medida que las coenzimas reducidas nicotinamida adenina dinucleótido hidruro (NADH, por sus siglas en inglés) y flavín adenín dinucleótido hidruro 2 (FADH 2, por sus siglas en inglés) se transportan a través del sistema de transporte de electrones.

Tres de los 4 complejos respiratorios que componen la cadena respiratoria mitocondrial, así como la ATP sintasa, están incrustados en la membrana mitocondrial interna. La coenzima Q y el citocromo c transfieren electrones entre los complejos, que finalmente se encontrarán con el oxígeno y generarán H 2 O.

• Mitocondrias:
  • Organelos de doble membrana
  • Generan energía para la célula en forma de adenosin trifosfato (ATP)
  • Proporcionan señales importantes para el cuerpo y ayudan en la diferenciación celular y la muerte celular
• Las membranas interna y externa rodean las mitocondrias:
  • Compuestas por una bicapa de fosfolípidos y proteínas
  • Membrana interna:
    • Alberga proteínas que generan reacciones necesarias para la cadena de transporte de electrones (e.g., ATP sintasa).
    • Posee invaginaciones llamadas crestas, que albergan los complejos respiratorios
    • Las crestas son pliegues que aumentan el área de superficie de la membrana interna y aumentan efectivamente la capacidad respiratoria de las mitocondrias.
    • La membrana interna es permeable solamente al O 2, CO 2 y H 2 O
  • Matriz: espacio dentro de la membrana interna
    • Hogar de proteínas importantes: enzimas e intermediarios del ciclo del ácido cítrico y oxidación del piruvato
    • Contiene el genoma del ácido desoxirribonucleico (ADN) mitocondrial
    • El adenosin difosfato (ADP, por sus siglas en inglés) y el fosfato inorgánico (P i ) se transportan específicamente a la matriz a medida que se transporta hacia afuera el ATP recién sintetizado.
  • Membrana externa: contiene porinas que permiten la difusión de iones y metabolitos
    • El paso de metabolitos, como ATP, ADP, iones de calcio (Ca 2+ ) y fosfato, es un proceso mediado por proteínas de transporte:
      • Almacena canales de aniones dependientes de voltaje, que permiten el tránsito de nucleótidos y iones
      • Permite la generación de gradientes iónicos
    • Los transportadores específicos llevan piruvato, ácidos grasos y aminoácidos o sus derivados alfa-ceto a la matriz para acceder a la maquinaria del ciclo del ácido cítrico.
  • Espacio intermembranal: entre las membranas externa e interna
    • Contiene las mismas moléculas pequeñas que están presentes en el citosol
    • Región controlada con diferentes proteínas más grandes que están reguladas por la membrana externa

Anatomía de la mitocondria:Las estructuras importantes de la mitocondria incluyen la membrana externa, el espacio intermembranal, la membrana interna y la matriz. Imagen por Lecturio.

• NADH: ubiquinona oxidorreductasa
• El complejo enzimático mueve 2 electrones del NADH a un transportador (ubiquinona) a través de una reacción redox que transloca 4 protones.
• Los protones son bombeados desde la matriz al espacio intermembranal.

• Succinato deshidrogenasa
• Entrega electrones para el grupo de quinonas
• Transfiere FAD a la quinona

• Coenzima Q-citocromo c reductasa
• 4 protones translocados al espacio intermembranal
• Complejo inhibido por el dimercaprol

• Citocromo c oxidasa
• 4 electrones se transfieren a O 2 y producen 2 moléculas de H 2 O.
• 8 protones agregados al gradiente de protones

• Membrana mitocondrial interna:
  • Mayormente impermeable a moléculas y iones como los iones de hidrógeno (H + )
  • Separa los intermediarios y las enzimas de las rutas metabólicas que se encuentran en el citosol de las que se encuentran en la matriz mitocondrial
  • Alberga cofactores que se redujeron a lo largo de las vías catabólicas que ocurren en diferentes compartimentos celulares
  • Lleva el compartimento de la cadena respiratoria y ATP sintasa
• Matriz mitocondrial:
  • Contiene las enzimas del complejo piruvato deshidrogenasa
  • También contiene las enzimas del ciclo del ácido cítrico, la vía de oxidación beta de los ácidos grasos y otras vías involucradas en la oxidación de aminoácidos
• Aquí, el transporte de electrones a través de 3 complejos respiratorios está acoplado al bombeo de protones hacia el exterior.

Membranas mitocondriales: Las proteínas clave se muestran dentro de la membrana interna. El ciclo del ácido cítrico es crucial para el proceso, ya que proporciona NADH para la cadena de transporte de electrones. Imagen por Lecturio.

• La cadena de transporte de electrones está ligada a la fosforilación oxidativa a través del gradiente de protones.
• La ATP sintasa aprovecha el gradiente de protones a través de la fosforilación oxidativa para generar ATP:
  • La ATP sintasa funciona como un canal iónico para que los protones regresen a la matriz mitocondrial.
  • La energía es generada por el flujo de protones, que se utiliza para la síntesis de ATP.
• Existen numerosas formas de generar ATP:
  • Glucólisis:
    • Se producen 2 ATP durante la glucólisis.
    • 2 NAD + se reducen a NADH.
    • A continuación, se utilizan 2 moléculas de piruvato para producir 2 moléculas de acetil-CoA mediante la piruvato deshidrogenasa, que produce 1 NADH cada una.
    • 2 moléculas de acetil-CoA ingresan al ciclo del ácido cítrico, donde se condensan con oxaloacetato y generan:
      • 2 guanosin trifosfato (GTP, por sus siglas en inglés), que se convierten en 2 ATP
      • 6 NADH
      • 2 FADH 2
• La cadena de transporte de electrones es crucial para configurar el gradiente de protones:
  • Cada NADH entra en la cadena de transporte de electrones en el complejo I, donde se reoxida y pasa sus electrones al CoQ.
  • Los electrones fluyen de la CoQ al complejo III, que los retransmite a través del citocromo c al complejo IV.
  • Aquí, son aceptados por el O 2,
  • Tanto el complejo I como el III transportan 4 protones cada uno al espacio intermembrana, mientras que el complejo IV bombea 2 al espacio intermembrana por cada par de electrones.
  • Los 6 NADH producidos durante el ciclo del ácido cítrico producen 60 protones en el espacio intermembranal.
• 2 ATP generados durante la glucólisis y 2 producidos en el ciclo del ácido cítrico

Tabla: Protones transportados al espacio intermembranal como resultado de la oxidación de 1 molécula de palmitoil-CoA a CO 2 y H 2

Enzimas catalizadoras en el paso de la oxidación	Número de NADH o FADH 2 formados	Número de protones finalmente translocados al espacio intermembranal
Acil-CoA deshidrogenasa	7 FADH 2	42
Beta-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa	7 NADH	70
Isocitrato deshidrogenasa	8 NADH	80
Alfa-cetoglutarato deshidrogenasa	8 NADH	80
Succinato deshidrogenasa	8 FADH 2	48
Malato deshidrogenasa	8 NADH	80
Total		400

ul>

Existen importantes mecanismos de regulación para controlar la tasa de glucólisis, el ciclo del ácido cítrico, la oxidación del piruvato y la fosforilación oxidativa por las concentraciones relativas:

La glucólisis, la degradación de los ácidos grasos y el ciclo del ácido cítrico proporcionan las principales fuentes de electrones que ingresan a la cadena de transporte de electrones mitocondrial.

El control de la glucólisis y del ciclo del ácido cítrico se coordina con la demanda de fosforilación oxidativa.

La fosforilación oxidativa se mantiene por los requerimientos de energía celular:

• El ADP intracelular y el ATP son medidas del estado energético de una célula.
• La regulación de los puntos de control de la glucólisis y del ciclo del ácido cítrico por el NADH y los metabolitos proporcionan un suministro adecuado de electrones para alimentar la cadena de transporte de electrones:
  • Fosfofructoquinasa
  • Piruvato deshidrogenasa
  • Citrato sintasa
  • Isocitrato deshidrogenasa
  • Alfa-cetoglutarato deshidrogenasa

El entrelazamiento del ciclo del ácido cítrico y la glucólisis por el citrato, que dificulta la glucólisis, facilita el modo de acción del sistema de nucleótidos de adenina:

• Los niveles elevados de NADH y acetil-CoA dificultan la oxidación del piruvato a acetil-CoA.
• Una proporción elevada de NADH/NAD + dificulta las reacciones de deshidrogenasa del ciclo del ácido cítrico.

Otro efecto regulador importante es la inhibición de la fosfofructoquinasa por el citrato:

• Cuando la demanda de ATP disminuye, el ATP aumenta y el ADP disminuye.
• Como el ADP activa la isocitrato deshidrogenasa y el ATP inhibe la alfa-cetoglutarato deshidrogenasa, el ciclo del ácido cítrico se ralentiza.
• La desaceleración hace que se acumule la concentración de citrato.
• El citrato sale de la mitocondria a través de un sistema de transporte específico y, una vez en el citosol, actúa para restringir la descomposición de los carbohidratos al inhibir la fosfofructoquinasa.

1. Ahmad, M, Woiberg, A, Kahwaji, CI. (2020). Biochemistry, electron transport chain. StatPearls. Retrieved May 26, 2021, from
2. Cooper, GM. (2000). The mechanism of oxidative phosphorylation. The Cell: A Molecular Approach.2nd edition. Sunderland (MA): Sinauer Associates.
3. Alberts, B, Johnson, A, Lewis, J, et al. (2002). Electron-transport chains and their proton pumps. Molecular Biology of the Cell.4th edition. New York: Garland Science.

: Cadena de Transporte de Electrones | Concise Medical Knowledge

¿Dónde se lleva a cabo la glucólisis?

Glucolisis La glucolisis tiene lugar en el citoplasma celular. Consiste en una serie de diez reacciones, cada una catalizada por una enzima determinada, que permite transformar una molécula de glucosa en dos moléculas de un compuesto de tres carbonos, el ácido pirúvico.

En la primera parte se necesita energía, que es suministrada por dos moléculas de ATP, que servirán para fosforilar la glucosa y la fructosa, Al final de esta fase se obtienen, en la práctica dos moléculas de PGAL, ya que la molécula de DHAP (dihidroxiacetona-fosfato), se transforma en PGAL.

Al final del proceso la molécula de glucosa queda transformada en dos moléculas de ácido pirúvico, es en estas moléculas donde se encuentra en estos momentos la mayor parte de la energía contenida en la glucosa. La glucolisis se produce en la mayoría de las células vivas, tanto en procariotas como en las eucariotas, En este gif animado, puedes ver los cambios sufridos por la molécula de glucosa hasta transformarse en dos moléculas de ácido pirúvico.

: Glucolisis

¿Cuál es la cadena de transporte?

Las Cadenas de Transporte son utilizados para movilizar todo tipo de productos o envases en el proceso de manufactura y/o envasado de toda clase de alimentos, bebidas, productos de limpieza e incluso en los procesos de ensamblaje de vehiculos.

¿Dónde se lleva a cabo la fosforilación oxidativa?

La respiración celular (fosforilación oxidativa) tiene lugar en las mitocondrias, donde una serie de enzimas catalizan la transferencia de electrones a oxígeno molecular y la generación de adenosina trifosfato (ATP) que almacena energía. Los defectos que involucran a enzimas utilizadas en este proceso alteran la respiración celular, lo que disminuye el cociente ATP:ADP (adenosindifosfato).

Las mitocondrias tienen su propio DNA (DNA mitocondrial ), que procede de la madre. Sin embargo, el mtDNA comparte la responsabilidad con el DNA nuclear en la función mitocondrial. En consecuencia, tanto las mutaciones mitocondriales como las nucleares pueden causar trastornos mitocondriales. Los tejidos con alta demanda de energía (p.

ej., encéfalo, nervios, retina, músculo esquelético y cardíaco) son particularmente vulnerables a los defectos de la fosforilación oxidativa. Las manifestaciones clínicas más comunes son

Convulsiones Hipotonía Oftalmoplejía Episodios semejantes a un accidente cerebrovascular Debilidad muscular Estreñimiento grave Miocardiopatía

¿Cómo se transporta el ATP?

La translocasa transporta ATP y ADP a través de la membrana mitocondrial interna. También se la conoce como translocador de nucleótidos de adenina. La animación de la derecha ilustra este proceso, en este caso introduciendo ADP a la matriz mitocondrial y sacando ATP.

¿Dónde se realiza la respiración celular?

¿Dónde se produce la respiración celular? La respiración celular se produce en el citoplasma, en el caso de la glucólisis; y en la mitocondria, para el resto de las etapas (oxidación del piruvato, ciclo de Krebs, fosforilación oxidativa), en células eucariotas.

¿Qué es la cadena de transporte de electrones y fosforilación oxidativa?

Puntos Clave –

• La fosforilación oxidativa es la vía metabólica en la que los electrones se transfieren de donantes de electrones a aceptores de electrones en reacciones redox; esta serie de reacciones libera energía que se utiliza para formar ATP.
• Hay cuatro complejos proteicos (complejo marcado I-IV) en la cadena de transporte de electrones, los cuales están involucrados en el movimiento de electrones de NADH y FADH 2 al oxígeno molecular.
• El complejo I establece el gradiente de iones de hidrógeno bombeando cuatro iones de hidrógeno a través de la membrana desde la matriz hacia el espacio intermembrana.
• El complejo II recibe FADH 2, que evita el complejo I, y entrega electrones directamente a la cadena de transporte de electrones.
• La ubiquinona (Q) acepta los electrones tanto del complejo I como del complejo II y los entrega al complejo III.
• El complejo III bombea protones a través de la membrana y pasa sus electrones al citocromo c para transportarlos al cuarto complejo de proteínas y enzimas.
• El complejo IV reduce el oxígeno; el oxígeno reducido luego recoge dos iones de hidrógeno del medio circundante para hacer agua.

¿Qué es la vía oxidativa?

Fosforilación oxidativa (vía aeróbica) – La fosforilación oxidativa es la vía aeróbica la cual utiliza el oxígeno en la mitocondria para proporcionar energía a partir de sustratos diferentes (no como los anteriores sistemas que solo usaban uno): hidratos de carbono, grasas, proteínas y alcohol.

Proporciona energía a partir de 1 a 3 minutos y es el sistema energético que más cantidad de ATP produce, pero el más lento. El subproducto será agua y CO2 (lo expulsamos al respirar principalmente). Esta vía se escoge cuando se realiza un esfuerzo a régimen constante y de poca intensidad, por ejemplo, al nadar o correr sin mucho esfuerzo.

Para producir energía mediante las grasas debe ser un ejercicio prolongado y al 50% del VO2max, es decir, que no te cueste respirar mucho. Se estimulará la lipólisis y aumentará el flujo sanguíneo. En cambio, si es un ejercicio más intenso, produces ácido láctico y te cuesta respirar un poco más (más del 60% del VO2max), el flujo sanguíneo disminuye y empezará a obtener energía a partir del glucógeno en vez de las grasas tanto mediante la fosforilación oxidativa como la vía anaeróbica.

¿Qué es el NADH y el FADH?

El NADH y el FADH2 formados en la glicólisis, en la oxidación de los ácidos grasos y en el ciclo del ácido cítrico, son moléculas ricas en energía porque poseen un par de electrones con elevado potencial de transferencia.

¿Qué es el ATP de la mitocondria?

Mitocondria Las mitocondrias son los orgánulos celulares que generan la mayor parte de la energía química necesaria para activar las reacciones bioquímicas de la célula. La energía química producida por las mitocondrias se almacena en una molécula energizada llamada trifosfato de adenosina (ATP). Las mitocondrias son orgánulos unidos a la membrana, y lo hacen con dos membranas diferentes. Eso es muy inusual para un orgánulo intracelular. Estas membranas cumplen el objetivo de la mitocondria, que es esencialmente producir energía. Esa energía es producida por sustancias químicas que siguen distintas vías dentro de la célula, en otras palabras, son convertidas.

1. Y ese proceso de conversión produce energía en forma de ATP, ya que el fosfato es un enlace de alta energía y proporciona energía para otras reacciones dentro de la célula.
2. Así que el propósito de la mitocondria es producir esa energía.
3. Algunos tipos de células tienen diferentes cantidades de mitocondrias porque necesitan más energía.

Así, por ejemplo, el músculo tiene una gran cantidad de mitocondrias, al igual que el hígado, el riñón, y en cierta medida, el cerebro, que se mantiene de la energía producida por esas mitocondrias. Por este motivo, si usted tiene un defecto en las vías que las mitocondrias utilizan habitualmente, va a tener síntomas en los músculos, en el cerebro, y a veces también en los riñones; o sea, muchos tipos diferentes de síntomas.

¿Cómo se libera el ATP de la mitocondria?

La energía se produce mediante una serie de reacciones químicas acopladas a una cadena de transporte de electrones al oxígeno, transformando en ATP la energía que se va generando (sistema de fosforilación oxidativa, OXPHOS).

¿Cuáles son los componentes de la cadena respiratoria?

Cadena transportadora de electrones ( CTE ) – Es un sistema multienzimtico ligado a membrana que transfiere electrones desde molculas orgnicas al oxgeno. La CTE comprende dos procesos:

1. Los electrones son transportados a lo largo de la membrana, de un complejo de protenas transportador (” carrier “) a otro.
2. Los protones son translocados a travs de la membrana, estos significa que son pasados desde el interior o matriz hacia el espacio intermembrana. Esto construye un gradiente de protones, El oxgeno es el aceptor terminal del electrn, combinndose con electrones e iones H + para producir agua.

The University of Connecticut. Los tres componentes de la cadena respiratoria son: 3 grandes complejos proteicos con molculas trasnportadoressa y sus enzimas correspondientes, un componente no proteico: UBIQUINONA (Q) que estn embebidos en la membrana y una pequea protena llamada citocromo c que es perifrica y se ubica en el espacio intermembrana, pero afdosado laxamente a la memb.

1. Pasa los electrones a travs de el 1 complejo ( NADH-Q reductasa ) hasta la ubiquinona, los iones H + traspasan la membrana hacia el espacio intermembrana.
2. el 2 complejo ( citocromo c reductasa ) trasnsfiere electrones desde la Q a el citocromo c, generando un nuevo bombeo de protones al exterior.
3. el 3 complejo es una citocromo c oxidasa, pasa los e- del citocromo c al oxgeno, el oxgeno reducido (1/2 O2-) toma dos iones H+ y forma H2O,

Balance neto: los electrones entran a la CTE desde portadores tales como el NADH o el FADH, llegan a la “oxidasa terminal” (una oxgeno-reductasa) y se “pegan” al oxgeno.

¿Dónde se realiza la glucólisis y la respiración celular?

La primera fase en la degradación de la glucosa es la glucólisis, que se efectúa en el citoplasma de la célula. La segunda fase es la respiración celular, que requiere oxígeno y, en las células eucariotas, tiene lugar en las mitocondrias.

¿Cuál es el otro nombre de la glucólisis?

Gluclisis: – La primera fase de la degradacin de un combustible celular ordinario como la glucosa se debe a una va metablica llamada gluclisis (tambin conocida como va de EmbdenMeyefiof en honor de sus descubridores). Un hecho interesante es que la gluclisis siendo globalmente un proceso oxidativo, no hay intervencin de oxgeno molecular.

Por tanto, se trata de un proceso anaerbico que quiz satisfizo las necesidades de las clulas mucho antes de que la atmsfera terrestre tuviera oxgeno molecular. A partir de ello, hoy se puede afirmar que sta molcula combustible bsica es tan til para la respiracin aerbica como para la respiracin anaerbica.

Por otra parte, este monmero, una vez introducido en una clula, puede: a- generar energa (ATP), b- suministrar monmeros para las reacciones biosinttica, por ejemplo: formacin de ac grasos de cadena larga, o c- ser precursor de polmeros con capacidad de ser almacenados tanto en individuos vegetales, animales y procariontes.

Fig.1.2

Etapa I: Fosforilacin de la glucosa Etapa II: Isomerizacin de la fructosa Etapa III: Fosforilacin de la fructosa Etapa IV: Ruptura de la fructosa Etapa V: Oxidacin y formacin de enlace fosfato de alta energa Etapa VI: Generacin de ATP Etapa VII y VIII: Reordenamiento molecular Etapa IX: Generacin de ATP Ahora, para dilucidar el por qu de cada una de las etapas se debe tener en cuenta que: La velocidad para regular el pasaje de una molcula de glucosa a dos molculas de cido pirvico, est controlado por la clula para cumplir con las funcione necesarias. En las vas metablicas, las enzimas que catalizan reacciones esencialmente irreversibles son posibles puntos de control. Las tres enzimas catalticas y reguladoras que presentan caracteres de control son: hexoquinasa, fosfofrutoquinasa y piruvato quinasa,

¿Dónde inicia y termina la glucólisis?

La glucólisis ocurre en el citosol de una célula y se puede dividir en dos fases principales: la fase en que se requiere energía, sobre la línea punteada en la siguiente imagen, y la fase en que se libera energía, debajo de la línea punteada.

¿Dónde se realiza la respiración celular?

¿Dónde se produce la respiración celular? La respiración celular se produce en el citoplasma, en el caso de la glucólisis; y en la mitocondria, para el resto de las etapas (oxidación del piruvato, ciclo de Krebs, fosforilación oxidativa), en células eucariotas.

¿Qué es la cadena respiratoria cuál es su localizacion celular?

La cadena respiratoria mitocondrial o cadena de transporte de electrones está embebida en la membrana interna mitocondrial, y la constituyen cinco complejos multienzimáticos (I, II, III, IV y V o ATP sintasa) y dos transportadores de electrones móviles (coenzima Q o ubiquinona y citocromo c).

1. Su principal función es el trasporte coordinado de protones y electrones, para producir energía en forma de ATP a partir de ADP y fosfato inorgánico.
2. El transporte de electrones genera energía que es utilizada para transportar protones de la matriz mitocondrial al espacio intermembrana situado entre las membranas mitocondriales externa e interna.

Este proceso genera un gradiente electroquímico de protones, que es utilizado por el complejo V (ATP sintasa) para generar ATP a medida que los protones fluyen de nuevo desde el espacio intermembrana a la matriz mitocondrial. El ATP generado es exportado al citoplasma a través del transportador de nuecleótidos de adenina (ANT).

De las aproximadamente 85 proteínas que constituyen la cadena, únicamente 13 están codificadas por el ADNmt, estando el resto codificadas por el ADNn. Siete de estas trece proteínas, las denominadas ND 1,2,3, 4L,5 y 6, son componentes del complejo I o NADH: ubiquinona óxido-reductasa; una de ellas (citocromo b) es un componente del complejo III o ubiquinol: citocromo c óxido-reductasa; tres (CO I, II, III) forman parte del complejo IV o citocromo c oxidasa, y dos de la ATP sintetasa del complejo V.

El resto de las proteínas de estos complejos, así como todo el complejo II, están codificados por el ADNn, se deben sintetizar en ribosomas del citoplasma y posteriormente importarse a la mitocondria, ensamblándose con las proteínas codificadas en el ADNmt.

¿Qué es la cadena respiratoria?

Cadena respiratoria. Diccionario médico. Clínica Universidad de Navarra. Conjunto de proteínas transportadoras de electrones en la membrana interna mitocondrial, con grupos prostéticos capaces de aceptar y donar uno o dos electrones. Cada componente de la cadena puede aceptar electrones del transportador precedente y transferirlos al siguiente en una secuencia específica, hasta llegar al oxígeno y reducirlo a agua.

¿Dónde se lleva a cabo la fosforilación oxidativa?

La respiración celular (fosforilación oxidativa) tiene lugar en las mitocondrias, donde una serie de enzimas catalizan la transferencia de electrones a oxígeno molecular y la generación de adenosina trifosfato (ATP) que almacena energía. Los defectos que involucran a enzimas utilizadas en este proceso alteran la respiración celular, lo que disminuye el cociente ATP:ADP (adenosindifosfato).

• Las mitocondrias tienen su propio DNA (DNA mitocondrial ), que procede de la madre.
• Sin embargo, el mtDNA comparte la responsabilidad con el DNA nuclear en la función mitocondrial.
• En consecuencia, tanto las mutaciones mitocondriales como las nucleares pueden causar trastornos mitocondriales.
• Los tejidos con alta demanda de energía (p.

ej., encéfalo, nervios, retina, músculo esquelético y cardíaco) son particularmente vulnerables a los defectos de la fosforilación oxidativa. Las manifestaciones clínicas más comunes son

Convulsiones Hipotonía Oftalmoplejía Episodios semejantes a un accidente cerebrovascular Debilidad muscular Estreñimiento grave Miocardiopatía